八月龄宝宝多器官衰竭！上儿贵州医院硬核“改命”

12次连续性肾脏替代治疗（CRRT）、4轮血浆置换、枸橼酸钠抗凝精准调控……在上海儿童医学中心贵州医院（以下简称“上儿贵州医院”）儿童重症医学科监护仪的荧光屏上，跳动的不仅是航航（化名）的生命体征曲线，更是一场与罕见病魔的生死较量。

罕见病叠加遗传因素 多学科会诊破解诊断困局

不到一岁的航航因咳嗽伴少尿、全身浮肿紧急收治上儿贵州医院儿童重症医学科，检查结果令人揪心：肾功能不全、严重贫血，心肝多器官接连拉响警报。这个本该活蹦乱跳的幼小身躯，此刻正承受着来自病魔的多重夹击。

由于航航临床表现复杂且缺乏典型性，初期诊断不明确，儿童重症医学科第一时间启动多学科会诊（MDT）机制，为患儿制定精准救治方案。

因航航母亲有溶血尿毒综合症既往病史，结合一系列检查及临床表现，最终确诊航航为非典型溶血尿毒综合征（aHUS）这一罕见疾病。

非典型溶血尿毒综合症（aHUS）作为一种罕见危重病，易出现漏诊误诊，若未及时干预会导致慢性肾衰竭、多器官功能衰竭，从而危及生命。

而该疾病在婴幼儿患者中的救治尤为复杂，由于患儿身体各项机能尚未发育完全，病情进展迅速，治疗过程中对精准用药和血液净化技术中置管、抗凝、体外循环血量的管理要求高，同时也对患儿长时间、高强度治疗的耐受性提出较高考验。

精准阻断联合血液净化  成功逆转多器官衰竭

据上儿贵州医院儿童重症医学科黄栋主任介绍，非典型溶血尿毒综合症主要由补体旁路调节蛋白异常所致，急性期病死率高，且病情反复，容易进展为终末期肾病，该病对多学科协作与精准个体化治疗提出极高挑战。

针对患儿复杂病情，治疗团队创新采用 "精准阻断 + 器官保护 + 系统管理" 的三维诊疗策略。

其中，血液净化技术作为核心治疗手段，累计实施 12 次连续性肾脏替代治疗（CRRT）及 4次血浆置换，通过精细调节的枸橼酸钠抗凝方案，成功逆转心、肾、肝等多器官衰竭；并联合使用丙种球蛋白、糖皮质激素、新型补体抑制剂依库珠单抗等综合性治疗精准阻断病理进程，使患儿康复得到显著改善。

航航的康复出院，不仅为这个家庭带来希望，更标志着上儿贵州医院儿童罕见病诊疗水平迈入新阶段。

据了解，上儿贵州医院儿童重症医学科成立之初，就建立了血液净化治疗医护团队，并定期选派优秀的医护人员外出学习先进的血液净化治疗理论和技术。现已能熟练开展婴幼儿连续性血液净化、单重血浆置换、双重血浆置换、内毒素吸附、DNA免疫吸附、DPMAS 、杂合人工肝等治疗，并拥有6台连续性血液净化设备及一台血液灌流机。

目前，上儿贵州医院已开展血液净化治疗的患儿最低体重为2.2千克。儿童重症医学科将始终秉持着 “一切为了孩子” 的宗旨，以“技术破冰”攻克疑难重症，用“温度护航”守护稚嫩生命，为更多患儿和家庭带去希望。